Sindrome di Sjögren, malattia rara: sintomi, cause e terapia

E’ considerata una malattia rara in Europa ma che in Italia conta oltre 16mila casi colpendo nella maggior parte delle volte le donne piuttosto che gli uomini. Con il nome di Sindrome di Sjögren, si fa riferimento ad una patologia che attacca le mucose colpendo diversi organi: in particolare le ghiandole lacrimali e salivari con il principale sintomo della secchezza di occhi e bocca. Ma questa malattia rara autoimmune può provocare grossi problemi anche ad apparato respiratorio, naso e persino ad organi quali pancreas, fegato, reni e agli apparati cardiocircolatorio ed osteo-articolare e dunque non va assolutamente sottovalutata. Sovente associata a malattie quali il lupus eritematoso sistemico o l’artrite reumatoide, in alcuni casi il rischio della sindrome di Sjögren è legato alla possibilità che degeneri in un linfoma.

Sintomi e problemi della sindrome di Sjögren

Cosa accade a chi viene colpito dalla sindrome di Sjögren? è importante individuarne immediatamente i sintomi per poter intervenire prontamente; infatti questa patologia implica che le ghiandole esocrine vengano attaccate e distrutte, a causa del fatto che il sistema immunitario non riconosce le proprie cellule ma anche organi e tessuti. In alcuni casi possono manifestarsi lievi sintomi di xeroftalmie a xerostomia, in altri pazienti invece periodi di buona salute possono essere inframezzati da periodi caratterizzati da febbre, atralgie e tumefazioni parotidea. Non sempre i sintomi si riescono a gestire: la secchezza a gola, vagina, naso ed epidermide può risultare difficile da tenere sotto controllo, per non parlare del costante senso di stanchezza cronica, i dolori ai muscoli o alle articolazioni che possono andare a peggiorare la qualità della vita.

Sindrome di Sjögren primaria e secondaria

La sindrome di Sjögren può presentarsi in due diverse modalità. Viene infatti classificata in primaria nel caso in cui le ghiandole lacrimali e salivari sono infiltrate e risulta compromessa la loro attività secretiva. Si parla invece di sindrome secondaria nel caso in cui gli specifici sintomi della malattia sono concomitanti ad altre patologie del tessuto connettivo.

Diagnosi e terapia per la sindrome di Sjögren

Non è per nulla semplice effettuare una diagnosi della malattia in quanto spesso i sintomi vengono associati a differenti patologie. Inoltre in molti casi, trattandosi di una malattia rara, essa non viene riconosciuta. Per arrivare ad una diagnosi, in ogni caso, è possibile effettuare test bioumorali ed una valutazione qualitativa e quantitativa delle secrezioni lacrimali e salivari; ultima ma non meno importante, la biopsia labiale può consentire di capire se ci si trova di fronte ad un caso di sindrome di Sjögren. Da segnalare che sovente essa colpisce negli anni della menopausa ma sono stati riscontrati molti casi di giovani donne con la patologia, i cui figli in alcuni casi hanno presentato alterazioni cardiache. Purtroppo ad oggi non esiste alcuna specifica terapia in grado di sconfiggere questa malattia anche se è possibile sottoporsi ad un trattamento che preveda l’utilizzo di prodotti sostitutivi delle iposecrezioni salivari ed oculari. Il problema non viene risolto ma permette di dare sollievo migliorando, se associato oall’utilizzo di farmaci immunisoppressori ed antinfiammatori, la qualità della vita.

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