Con il nome di neuromielite ottica o malattia di Devic si fa riferimento ad una patologia caratterizzata da episodi di cecità acuta. Questa malattia rara, 1 o 2 casi ogni 100mila è indicata anche come NMO e viene considerata una patologia infiammatoria demielinizzante del sistema nervoso centrale, caratterizzata da mielite acuta e da neurite ottica monolaterale e bilaterale. Il principale rischio correlato alla neuromielite ottica è la completa perdita della vista in uno o in entrambi gli occhi oppure la possibilità di paraparesi permanente. Oltre ai possibili episodi di cecità infatti, la malattia di Devic può provocare, associate ad alterazioni degli sfinteri o disturbi sensoriali, anche gravi paraparesi o quadriparesi; la malattia presenta anche recidive, che possono verificarsi dopo mesi o dopo anni ed in seguito ai quali vi è solitamente una parziale ripresa, associate a frequenti episodi di mielite e di NO. Le recidive solitamente interessano le donne, affette da NMO nel 90% dei casi; altra forma di neuromielite ottica può colpire persone giovani, maschi e femmine, con un decorso monofasico della malattia caratterizzato, in simultanea, da episodi di mielite e di NO.
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I sintomi della neuromielite ottica
Tra i sintomi o disturbi correlati di una patologia rara come la malattia di Devic vi sono vomito e nausea che insorgono dopo l’infiammazione midollare. Possono inoltre verificarsi attacchi di edema cerebrale che portano ad uno stato confusionale ed addirittura al coma o disturbi endcrini e del sonno da interessamento dell’ipotalamo. Vi sono altre malattie o disturbi associati a NMO e legati al sistema immunitario, ovvero la sindrome di Sjogren, la miastenia grave ed il lupus eritmatoso sistemico, noto anche come LES. Secondo gli esperti la neuromielite ottica sarebbe una patologia autoimmune associata a auto-anticorpi rivolti contro l’aquaporina-4.
Come fare la diagnosi di NMO
Qual è la procedura da seguire per effettuare una diagnosi di malattia di Devic? anzitutto la risonanza magnetica, attraverso la quale verificare l’eventuale presenza di lesioni del midollo spinale. Questa procedura permette tra l’altro di differenziarla dalla Sclerosi Multipla. Anche la negatività della RNM dell’encefalo, permette di identificare il possibile stadio iniziale dellla patologia. Se la diagnosi clinica non risulta sufficiente, la specificità degli anticorpi contro l’acquaporina-4 può confrmare la diagnosi di neuromielite ottica.
NMO, cura e terapia
Come intervenire in caso di attacchi acuti di una persona colpita da NMO? esiste una possibile terapia che prevede di somministrare via endovena forti dosi di corticosteroidi o la plasmaferesi. Vi sono cure e terapie di mantenimento a lungo termine, inoltre, basate sul rituximab o su immunosoppressori in combinazione con i corticosteroidi. La ripresa in seguito agli attacchi può avvenire spontaneamente ma il rischio di deficit neurologici spesso gravi è concreto. Non identificare la malattia o non intervenire con una terapia porta, nel 30% dei casi, alla morte del paziente entro i 5 anni da quando la NMO è iniziata. Solitamente il decesso avviene per insufficienza respiratoria conseguente agli attacchi di mielite. La terapia immunosoppressiva può ridurre gli attacchi del 50% anche se ad oggi gli effetti conseguenti all’avvio di una terapia tempestiva a base di agenti attivi a lungo termine non sono noti.